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Fenilalanina hidroxilase

Índice Fenilalanina hidroxilase

A enzima fenilalanina hidroxilase é responsável pela transformação da fenilalanina (aminoácido essencial) do plasma sanguíneo.

9 relações: Aminoácido aromático, Catecolamina, Cromossoma 12, Enzima, Fenilcetonúria, Hiperfenilalaninemia, Medula adrenal, Pleiotropia, Tetraidrobiopterina.

Aminoácido aromático

Fenilalanina Triptofano Tirosina Tiroxina Um aminoácido aromático (abreviado na literatura AAA, do inglês aromatic amino acid) é um aminoácido que inclui um anel aromático em sua estrutura molecular.

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Catecolamina

Uma catecolamina (CA) é uma monoamina, um composto orgânico que tem um grupo catecol (grupo benzeno com duas hidroxilas laterais em carbonos 1 e 2) e uma cadeia lateral de amina.

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Cromossoma 12

O cromossoma 12 é um dos 23 pares de cromossomas do cariótipo humano.

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Enzima

Modelo da enzima ''Purina nucleósido fosforilase'' (PNP) gerado por computador Enzimas são grupos de substâncias orgânicas de natureza normalmente proteica (existem também enzimas constituídas de RNA, as ribozimas), com atividade intra ou extracelular que têm funções catalisadoras, catalisando reações químicas que, sem a sua presença, dificilmente aconteceriam.

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Fenilcetonúria

A Fenilcetonúria (PKU do inglês PhenylKetonUria) é uma doença genética rara caracterizada por defeito da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH).

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Hiperfenilalaninemia

A hiperfenilalaninemia (HPA), nome genérico dado a elevados níveis de fenilalanina (Phe) no sangue, constitui uma desordem primária do sistema de hidroxilação da Phe, podendo ser causada pela deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase (PAH) ou das enzimas que sintetizam ou reduzem a coenzima tetrahidrobiopterina.

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Medula adrenal

A medula da suprarrenal é a parte central da glândula adrenal, sendo rodeada pelo córtex adrenal.

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Pleiotropia

Pleiotropia (do grego pleio.

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Tetraidrobiopterina

A tetraidrobiopterina ou tetra-hidrobiopterina (BH4), administrada farmacologicamente como sapropterina (denominação comum internacional), ou ainda dapropterina, é um cofator na síntese do óxido nítrico.

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