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Doença de Farber

Índice Doença de Farber

Doença de Farber ou Lipogranulomatose de Farber ou Deficiência de ceramidase é um distúrbio do metabolismo raro caracterizado por uma deficiência da enzima ceramidase, um esfingolipídio.

10 relações: Artrite, Baço, Ceramida, Esfingolipídio, Hepatoesplenomegalia, Laringe, Lípido, Linfonodo, Rouquidão, Sistema nervoso central.

Artrite

Artrite é um termo usado para descrever qualquer doença que afete as articulações.

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Baço

O baço (lat. lien, grc. σπλήν) é um órgão encontrado em praticamente todos os animais vertebrados.

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Ceramida

As ceramidas são uma família de moléculas lipídicas cerosas compostas por álcool insaturado de 18 carbonos esfingosina e um ácido graxo de cadeia longa unido mediante uma ligação amida.

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Esfingolipídio

Esfingolipídios são uma classe de moléculas de lipídios que formam membrana.

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Hepatoesplenomegalia

Hepatoesplenomegalia é o aumento do tamanho do fígado e do baço, provocado geralmente por uma grande atividade de defesa imunológica do organismo Esta doença pode ser adquirida por crianças ainda em estágio fetal, através do contágio pela mãe por uma doença denominada toxoplasmose.

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Laringe

Laringe é um órgão do sistema respiratório, em formato de tubo, situado no plano mediano e anterior do pescoço que, além da função respiratória, participa também da função fonatória e deglutitória.

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Lípido

Os ou lipídeos são moléculas com um amplo grupo de compostos químicos orgânicos naturais, que constituem uns dos principais componentes dos seres vivos, formados principalmente por carbono, hidrogénio e oxigénio, apesar de também poder conter fósforo, nitrogénio e enxofre, entre os quais se incluem gorduras, ceras, esteróis, vitaminas lipossolúveis (como as vitaminas A, D, E, e K), fosfolipídios, entre outros.

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Linfonodo

Os linfonodos ou também gânglios linfáticos são pequenos órgãos perfurados por canais que existem em diversos pontos da rede linfática, uma rede de ductos que faz parte do sistema linfático.

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Rouquidão

Rouquidão é um problema do aparelho fonador, sendo a falta de clareza na voz que irrita a garganta.

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Sistema nervoso central

Em anatomia, chama-se sistema nervoso central (SNC), ou neuroeixo, ao conjunto do encéfalo e da medula espinhal dos vertebrados.

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