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Deficiência de fosfofrutoquinase

Índice Deficiência de fosfofrutoquinase

A deficiência de fosfofrutoquinase, conhecida como doença de Tarui, também chamada glucogênese tipo VII, é uma enfermidade metabólica devida a uma deficiência na enzima fosfofrutoquinase, a qual converte a frutose-6-fosfato a frutose-1,6-bisfosfato no passo 3 da glicólise.

5 relações: Doença metabólica, Fosfofrutoquinase, Frutose-1,6-bisfosfato, Frutose-6-fosfato, Glicólise.

Doença metabólica

Uma doença metabólica ocorre quando os processos metabólicos normais do corpo são alterados por reações químicas anormais.

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Fosfofrutoquinase

Frutose-6-fosfato Frutose-1,6-bisfosfato Frutose-2,6-bisfosfato Fosfofrutoquinase (PFK, do inglês phosphofructokinase) é uma enzima quinase, uma enzima glicolítica que catalisa a transferência irreversível de um fosfato da ATP a frutose-6-fosfato.

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Frutose-1,6-bisfosfato

Frutose-1,6-bisfosfato é um açúcar frutose fosforilado nos carbonos 1 e 6 (i.e. é um frutosefosfato).

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Frutose-6-fosfato

A frutose-6-fosfato, ou 6-fosfato de frutose, é um dos intermediários da glicólise.

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Glicólise

Glicólise (do grego antigo "γλυκύς" (glykýs), adocicado e "λύσις" (lýsis), quebra, degradação) é uma sequência metabólica composta por um conjunto de dez reações catalisadas por enzimas livres no citosol, na qual a glicose é oxidada produzindo duas moléculas de piruvato, quatro moléculas de ATP (contemplando que duas moléculas de ATP foram utilizadas durante a fase de investimento, considera-se um saldo final de dois ATP, subtraindo os dois que foram utilizados da quantidade total de ATP produzido na via) e dois equivalentes reduzidos de NADH+, que serão introduzidos na cadeia respiratória ou na fermentação.

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